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Contexte:

Le sarcome fibromyxoïde de bas grade (LGFMS) est une tumeur fibroblastique rare impliquant souvent les tissus profonds du tronc et des membres inférieurs chez les patients jeunes à d'âge moyen. Rarement, la LGFMS peut survenir dans d'autres sites, y compris la tête et le cou, la poitrine, l'abdomen et le système reproducteur féminin. Trois cas de LGFMS dans le mésentère de l'intestin grêle ont été rapportés et tous ont des caractéristiques histologiques conventionnelles. Ici, nous avons rapporté un cas unique de LGFMS dans le mésentère de l'intestin grêle.

Présentation du cas:

Un homme de 43 ans avec plainte principale de lombalgie depuis 4 ans s'est présenté à notre hôpital. L'examen physique révèle une grande masse abdominale mobile ferme, non sensible, non distendue, qui a été montrée sur le scanner abdominal comme une tumeur rétropéritonéale de 10 cm. La biopsie a révélé un néoplasme à cellules fusiformes dans un fond myxoïde avec un réseau vasculaire délicat. Une résection tumorale a été réalisée. L'examen macroscopique de l'échantillon réséqué a montré une masse mésentérique de 10,8 cm, blanc beige, lisse, ferme et lobulée avec une surface de coupe bombée et gélatineuse et confinée dans la séreuse de l'intestin grêle. L'examen microscopique a mis en évidence des foyers de cordes épithélioïdes et de verticilles avec une atypie proéminente, en plus de cellules fusiformes régulières et fades dans un stroma fibreux et myxoïde et une métaplasie osseuse. Les cellules tumorales se sont colorées de manière diffuse positive pour DOG1 avec une densité de coloration modérée et de manière diffuse et fortement positive pour MUC4. Le réarrangement impliquant le gène FUS (16p11.2) a été identifié avec une sonde de rupture et confirmé par PCR multiplex ancré. Un diagnostic final de sarcome fibromyxoïde de bas grade a été rendu.

Conclusion:

Notre cas met en évidence l'importance d'inclure la LGFMS dans le diagnostic différentiel des tumeurs mésentériques et la positivité DOG1 qui pourraient représenter un écueil diagnostique potentiel.

Mots clés:

DOG-1; Épithélioïde; Sarcome fibromyxoïde de bas grade; Mésentère; Petit intestin.

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