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Introduction:

Les paragangliomes primaires (PG) de la colonne vertébrale sont des entités extrêmement rares. La présente étude passe en revue notre expérience sur une période de 30 ans.

Méthodes:

Il s'agit d'une étude observationnelle rétrospective, monocentrique. Les patients traités chirurgicalement pour un PG rachidien avec diagnostic anatomopathologique confirmé ont été inclus. La classification McCormick a été utilisée comme référence pour l'évaluation clinique. Une IRM de suivi et une évaluation clinique ont eu lieu 6 semaines, 3 mois, 6 mois et 1 an après la chirurgie et sur une base annuelle après.

Résultats:

Six cas ont été opérés dans notre institution. L'âge moyen était de 37,8 ans (médiane 35,5, 30-53). La période de suivi moyenne était de 9,6 ans (médiane 9,5, 1-23). La durée préopératoire des symptômes variait de quelques heures à 4 ans. La lombalgie était le signe le plus courant. Un présentait une hémorragie et une apparition aiguë de paraplégie. Tous les patients ont subi une intervention chirurgicale unique, à l'exception d'un cas, qui a eu deux chirurgies sur le même site anatomique et une troisième chirurgie sur un autre emplacement du même type de tumeur. En préopératoire, l'échelle de McCormick était I dans quatre cas, et II et IV dans un cas, respectivement. En postopératoire, tous les patients de McCormick I ont conservé la même classe; un patient de McCormick II est passé à McCormick III; l'affaire McCormick IV est revenue à McCormick II. Cinq des huit chirurgies ont abouti à une résection totale, tandis que deux chirurgies ont accompli une excision microchirurgicale partielle et une une résection totale brute. Trois patients avaient une dissémination leptoméningée spinale. Deux d'entre eux ont bénéficié d'une radiothérapie prolongée du rachis, tandis que l'autre d'une politique «wait and scan». La dissémination leptoméningée spinale était stable chez tous les patients au dernier recul.

Conclusion:

Nous considérons la chirurgie comme traitement primaire dans toutes les PG. D'après notre expérience, le diagnostic préopératoire est difficile et il faut faire preuve de prudence quant à l'évolution périopératoire dans ces cas. Nous n'effectuons pas systématiquement de radiothérapie postopératoire en cas de tumeur résiduelle. Nous effectuons régulièrement un suivi clinique et radiologique, afin de pouvoir documenter les cas récurrents, qui ont été rapportés même jusqu'à 30 ans après l'excision chirurgicale primaire.

Mots clés:

Microchirurgie; Paraganglioma; Radiation; Radiochirurgie; Colonne vertébrale.

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