Artérite à cellules géantes: gardez-la toujours dans votre tête :mal au bas du dos

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STOP AU MAL DE DOS


L'artérite à cellules géantes, également appelée artérite temporale, est une forme de vascularite qui affecte principalement les personnes âgées.
Il doit être traité de toute urgence car il est associé à un risque important de perte visuelle permanente, d'accident vasculaire cérébral, d'anévrisme et de décès possible.
Un seuil bas de suspicion et un traitement rapide aux corticostéroïdes sont essentiels pour prévenir ces complications. cependant,
arriver à un diagnostic de cette condition énigmatique peut être difficile, car les patients peuvent présenter des symptômes non spécifiques.
Référer le patient pour une biopsie de l'artère temporale est un aspect clé de la confirmation du diagnostic, mais cela ne doit pas tarder
l'initiation du traitement par corticostéroïdes en cas de suspicion d'artérite à cellules géantes.

Un mal de tête à ne pas manquer

L’artérite à cellules géantes est une maladie ischémique à médiation immunitaire causée par une inflammation du mur de taille moyenne à grande.
les artères. Bien qu’elle puisse toucher toutes les artères moyennes à grandes de la tête, du cou et du torse, l’atteinte temporale
L’artère est généralement la seule artère dans laquelle des modifications physiques sont cliniquement apparentes (donnant lieu à un nom alternatif).
de l'artérite temporale). C'est la forme de vascularite la plus répandue chez l'adulte.1

L’artérite à cellules géantes affecte généralement les personnes de plus de 50 ans,2 et est rarement vu chez les jeunes.
Il est plus répandu chez les Caucasiens, en particulier d’ascendance nord-européenne (par exemple scandinave), et est deux à trois
fois plus fréquente chez les femmes que les hommes.3 Au niveau mondial, l’incidence varie entre 10 et 20 cas pour 100 000 habitants
âgé de plus de 50 ans.3 Une étude néo-zélandaise a révélé une incidence locale similaire de 12 cas par an sur 100 000
personnes âgées de plus de 50 ans.4

Les symptômes de l'artérite à cellules géantes comprennent les maux de tête, la sensibilité du cuir chevelu, la claudication de la mâchoire ou d'autres douleurs buccofaciales, le cou
ou douleur à l'épaule, troubles visuels et symptômes systémiques, tels que sueurs, fièvre et anorexie. Il peut être palpable
modifications de l'artère temporale à l'examen. Une évaluation de laboratoire révèle généralement une réponse de phase aiguë et une
la biopsie de l'artère temporale montrera une inflammation et des cellules multinucléées avec implication de la lame élastique interne.

Si elle n'est pas détectée, une artérite à cellules géantes peut entraîner des séquelles catastrophiques, telles qu'une perte de vision irréversible, un accident vasculaire cérébral et
anévrisme aortique. La perte visuelle due à la neuropathie optique ischémique est une manifestation précoce et peut être un symptôme symptomatique.
Cela se produit chez 20 à 50% des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes si elles ne sont pas traitées.5, 6 Sténose des gros vaisseaux,
et avec elle un risque accru d'accident vasculaire cérébral, se produit dans 10 à 15% des personnes.7, 8 Traitement rapide aux corticostéroïdes
peut réduire considérablement ces risques. Par exemple, la probabilité de perte de vision diminue de 20% à 1% chez les patients atteints de
aucune perte visuelle antérieure une fois le traitement commencé.sept Patients présentant déjà une perte visuelle initiale
présentation, cependant, ont un pronostic plus sombre. Un quart des patients développent une détérioration visuelle supplémentaire dans le même
jusqu’à 10% perdent la vision de l’autre œil, généralement au cours des premiers jours, malgré le traitement.9

Une artérite à cellules géantes doit être fortement envisagée chez les patients âgés présentant un nouveau type de mal de tête, douleur à la mâchoire
ou troubles visuels (voir aussi: "Diagnostic"). Chaque fois qu'il y a un soupçon raisonnable
discutez du patient avec un ophtalmologiste ou un rhumatologue (selon les directives / protocoles locaux)
organiser le transfert d'une biopsie de l'artère temporale et instaurer un traitement le même jour avec des corticostéroïdes. Où il y a
une forte suspicion clinique d'artérite à cellules géantes, un retard de traitement aura presque toujours des conséquences plus graves
qu'une dose inutile de corticostéroïdes chez une personne dont on découvre plus tard qu'elle n'est pas atteinte de la maladie.

Pathologie et étiologie: comment ça se passe?

Chez les personnes atteintes d'artérite à cellules géantes, une inflammation, provoquée par une réaction immunitaire, survient à l'intérieur de la paroi artérielle. le
l'inflammation est souvent irrégulière et se caractérise par un infiltrat inflammatoire granulomateux avec la présence de gros
les cellules multinucléaires induites par les macrophages – les «cellules géantes» de l'artérite à cellules géantes.3, 7 Cela conduit à une protection
réponse des artères, entraînant une prolifération des myofibroblastes, la formation de nouveaux vaisseaux et un épaississement de l'artère
murs, aboutissant à un infarctus potentiel.3

La cause sous-jacente de l’artérite à cellules géantes est en grande partie inconnue, mais des facteurs génétiques et externes, par ex. les infections,
sont censés jouer un rôle.3

Faire un diagnostic d'artérite à cellules géantes

L’artérite à cellules géantes est diagnostiquée en identifiant les facteurs de risque à partir des antécédents du patient et les signaux d’alerte de ses paramètres cliniques.
présentation, suivie d'une évaluation en laboratoire et d'une recommandation pour une biopsie de l'artère temporale. La plupart des symptômes chez les personnes
avec une artérite à cellules géantes va se développer progressivement sur un à deux mois, bien qu'un début rapide soit possible.

Les facteurs de risque les plus importants d’artérite à cellules géantes sont les suivants:2, 7

  • Âge> 50 ans
  • Un diagnostic précédent ou actuel de polymyalgie rhumatismale
  • Sexe féminin
  • Ethnie européenne

Description du patient de ses symptômes

Informez-vous spécifiquement sur les symptômes suivants:

  • Mal de tête
  • Douleur ou tendresse du cuir chevelu
  • Claudication de la mâchoire
  • Symptômes visuels

Apparition soudaine de maux de tête est le symptôme le plus fréquent de l'artérite à cellules géantes, et sera présent
dans environ 75% des cas.2, 11 Tout nouveau début ou nouveau type de mal de tête chez une personne de plus de 50 ans devrait
être considéré comme un drapeau rouge. Dans les artérites à cellules géantes, le mal de tête est généralement différent du mal de tête normal du patient.
et peut être décrit comme une «douleur à la tête».dix Il est généralement unilatéral, avec une douleur constante qui peut être grave
assez pour perturber le sommeil.dix Il est généralement centré sur la région temporale ou occipitale.12 Parfois
la douleur sera bilatérale et diffuse.

Douleur ou inconfort du cuir chevelu survient chez environ un quart des patients atteints d’artérite à cellules géantes.5,10 le
le patient peut ressentir de la douleur en se brossant les cheveux ou en reposant sa tête sur un oreiller.

Caractéristiques systémiques, fièvre légère, anorexie et fatigue, sont présents dans environ la moitié des
des patients.5, 12 Une artérite à cellules géantes peut également être associée à une perte de poids et à la transpiration nocturne.
ces symptômes peuvent également suggérer d'autres diagnostics possibles, tels qu'une tumeur maligne.dix Dans de rares cas, systémique
les symptômes seront la seule indication clinique d'artérite à cellules géantes, par conséquent, le diagnostic d'artérite à cellules géantes
doit être envisagé chez tout patient présentant des symptômes systémiques, des marqueurs inflammatoires élevés et aucune preuve d'une autre cause,
comme une infection.

Claudication de la mâchoire dans les muscles de la langue et de la mâchoire, par ex. lors de la mastication, se produit dans environ
un quart des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes.4, 7 Dans les cas graves, cela peut entraîner un engourdissement ou un infarctus.
du cuir chevelu ou de la langue. Il est important de demander spécifiquement aux patients à propos de la claudication de la mâchoire, car les patients peuvent ne pas se connecter
ceci avec leur mal de tête ou d'autres symptômes. La douleur lors de la mastication et la présence de claudication de la mâchoire indique fortement
artérite à cellules géantes. Distinguer la douleur à la mâchoire d'autres causes (telles que le dysfonctionnement de l'articulation temporo-mandibulaire)
et la vraie claudication de la mâchoire est importante – la douleur dans la claudication de la mâchoire est une douleur contractée après une mastication prolongée
ou parler.

Symptômes visuels sont moins courants lors de la présentation initiale, mais revêtent une importance cruciale. Les symptômes peuvent
perte de vision transitoire dans un œil, flou et diplopie.12 Une perte complète de la vision peut également se produire.12

Claudication des membres, en particulier dans les bras, peut également être présent, mais est une découverte rare.11 Il
peut indiquer une artérite à cellules géantes à gros vaisseaux (c'est-à-dire à l'extérieur des vaisseaux crâniens).5

Ce qu'il faut inclure dans l'examen

L'examen clinique doit inclure l'évaluation de:

  • Artères temporales
  • Acuité visuelle
  • Réponse pupillaire à la lumière
  • Signes neurologiques
  • Impulsions périphériques, tension artérielle et bruits

Examiner l'artère temporale et ses branches pour sa proéminence inhabituelle et son érythème.dix Sur
À la palpation, ces vaisseaux peuvent être épaissis, durcis, nodulaires, perlés ou avoir des pulsations réduites ou absentes.12 Tendresse
peut être présent sur le cuir chevelu ou sur les vaisseaux. Cependant, une artère temporale normale n'exclut pas une artérite à cellules géantes.12

Un examen de la vue doit être effectuée et doit inclure une acuité visuelle (utilisation de lunettes correctrices
si le patient en a, et en excluant toute erreur de réfraction résiduelle en utilisant un trou d’épingle), le réflexe de lumière pupillaire, le
essais sur le terrain par confrontation des doigts et fondoscopie.12 Avec atteinte du nerf optique, la lumière pupillaire
réflexe peut être lent ou absent, et un test à la lumière oscillante peut indiquer un défaut pupillaire afférent relatif (la
les pupilles ne parviennent pas à se contracter et semblent donc se dilater lorsqu'une lumière est balancée de l'œil non affecté au patient affecté
œil).12 La fondoscopie peut révéler un gonflement ou une pâleur du disque optique avec une hémorragie associée.5

Un examen neurologique bref mais ciblé doit être effectué en fonction des patients présentant des symptômes.
Des manifestations neurologiques peuvent survenir chez un tiers des patients atteints d’artérite à cellules géantes, le plus souvent du nerf crânien.
les paralysies, les neuropathies périphériques et, rarement, les accidents vasculaires cérébraux dans la région de l'artère carotide ou vertébrobasilaire.5

Effectuer l'auscultation sur les artères carotides, sous-clavières, axillaires ou brachiales sous la forme de bruits
et peut indiquer la participation de grands navires. Une asymétrie de la pression artérielle ou des pulsations dans le cou et les bras peuvent être présentes,
et peut indiquer une sténose des gros vaisseaux.12 L’auscultation sur la poitrine du patient peut révéler des lésions secondaires de l’aorte
régurgitation (parfois audible comme un doux murmure diastolique aigu perçu au-dessus du bord sternal supérieur gauche)
d'un anévrisme de l'aorte thoracique, qui peut survenir lors d'une complication tardive chez les personnes atteintes d'artérite à cellules géantes.5

Enquête de laboratoire

Si les facteurs de risque, les symptômes et les signes du patient suggèrent une artérite à cellules géantes, les tests suivants doivent être effectués de manière urgente.
demandé lors de la présentation initiale:sept

  • Protéine C-réactive (CRP)
  • Vitesse de sédimentation érythrocytaire (ESR)
  • Formule sanguine complète (FBC)
  • Tests de la fonction hépatique (LFT)

Bien que ESR et CRP ne soient plus systématiquement demandés ensemble pour la plupart des conditions, l'un ou l'autre marqueur (ou les deux) peut être augmenté
Dans le cas des artérites à cellules géantes et compte tenu du risque important de morbidité chez les personnes atteintes d'artérite à cellules géantes, il est recommandé
que les deux sont demandés dans la présentation initiale. Ceci est cohérent avec la plupart des recommandations, car la combinaison des deux tests
augmente marginalement la sensibilité et la spécificité.5, 12 Toute élévation de la CRP ou de la RSE suggère un géant
artérite cellulaire chez un patient présentant des signes et des symptômes, bien que, généralement, dans les cas aigus, les taux soient significativement élevés.2 UNE
La CRP ou ESR normale n'exclut pas l'artérite à cellules géantes; jusqu’à 20% des personnes atteintes d’artérite à cellules géantes confirmée ont
seuls des marqueurs inflammatoires légèrement élevés et un petit nombre de patients présentent des taux normaux au moins
l'un des tests.5,10 Si à la fois la CRP et la RSE sont normales, la probabilité de présence d’une artérite à cellules géantes
est réduit, mais ne peut être exclu.

Une numération sanguine complète chez les personnes atteintes d'artérite à cellules géantes indique généralement une anémie accompagnée d'une leucocytose légère et
un nombre de plaquettes élevé.5

Les tests de la fonction hépatique indiquent généralement une élévation modérée des transaminases et de la phosphatase alcaline.5

La créatinine et les électrolytes doivent également être testés (mais ne doivent pas nécessairement être urgents) afin de fournir une base de référence pour la surveillance.
chez les personnes susceptibles de recevoir des corticostéroïdes à long terme.

Enquête d'imagerie

Des tests d'imagerie peuvent être demandés dans les soins secondaires, après référence, s'il y a une suspicion d'implication de gros vaisseaux.
L'échographie, la tomodensitométrie (TDM) et l'angiographie à résonance magnétique sont les techniques d'imagerie les plus couramment utilisées.

Diagnostic différentiel

Les diagnostics différentiels les plus importants à considérer chez les patients présentant des symptômes évocateurs d’une artérite à cellules géantes comprennent:sept,
12

  • Migraine, hémorragie intracrânienne et autres causes de maux de tête
  • Zona
  • Affections des oreilles, du nez et de la gorge, p. Ex. trouble de l'articulation temporo-mandibulaire, sinusite
  • Accident ischémique transitoire
  • Maladies du tissu conjonctif
  • Maladie de la colonne cervicale, par exemple spondylose, radiculopathie provoquant des céphalées cervicogènes
  • Autres causes de perte visuelle aiguë, p. Ex. occlusion de l'artère rétinienne centrale, neuropathie optique ischémique non artéritique
  • Vascularites systémiques, par ex. Artérite de Takayasu (rare)
  • Autre pathologie intracrânienne significative, par ex. lésions rétro-orbitales ou crâniennes infiltrantes

La prise en charge de l'artérite à cellules géantes

Si les résultats des antécédents et de l'examen indiquent fortement une artérite à cellules géantes, après avoir envisagé
des diagnostics différentiels, un traitement urgent et une référence doivent être instaurés. Les premiers pas pour la plupart des patients devraient être
prescrire des corticostéroïdes et de contacter un ophtalmologiste ou un rhumatologue (selon le cas).
critères de référence locaux) pour organiser une biopsie de l'artère temporale.

Organiser une référence pour une biopsie

Une référence urgente, c'est-à-dire dans un délai d'une semaine, à l'hôpital pour une biopsie et une évaluation de la vision est requise.12 Si
le patient présente des symptômes d'ischémie, tels qu'une perte de vision ou une diplopie, avec ou sans claudication des mâchoires, orientation immédiate
est recommandé car ces caractéristiques peuvent indiquer le développement rapide d’une perte visuelle permanente.

La nécessité d'une biopsie ne devrait jamais retarder le traitement. Une biopsie peut généralement toujours être réalisée et fournir des résultats précis
deux à six semaines après le début du traitement par corticostéroïdes,12 bien qu'il devrait idéalement être effectué dans
une semaine.

Donner des corticostéroïdes

La plupart des recommandations recommandent la prednisone par voie orale à raison de 40 – 60 mg, une fois par jour, chez les patients présentant une artérite à cellules géantes,
dose utilisée chez les patients présentant des symptômes ischémiques.2, 12 En pratique, comme il peut être difficile d’exclure la présence
d’atteinte ischémique en soins primaires, une dose de 60 mg, une fois par jour, devrait être utilisée chez la plupart des patients
artérite à cellules géantes, et si nécessaire, cela peut être ajusté une fois que le patient a été évalué dans les soins secondaires. Il est
recommandé que la dose de prednisone ne soit pas inférieure à 0,75 mg / kg, donc une dose plus élevée, par ex. jusqu'à 80 mg, peuvent être donnés
à un plus grand patient.

Pour les patients présentant déjà des symptômes de perte de vision, consultez un ophtalmologiste ou un rhumatologue pour connaître la possibilité
corticothérapie par voie intraveineuse. La méthylprednisolone (par exemple, 1 g IV, par jour pendant trois jours) peut être utilisée chez les patients
présentant une perte visuelle lors de la présentation ou des symptômes visuels se développant rapidement afin de stopper leur progression, cependant, des preuves
que cette approche du traitement est plus efficace est limitée.

La première dose de prednisone doit être prise dès que raisonnablement possible. La réponse au traitement est généralement rapide,
avec la résolution de la plupart des symptômes survenant plusieurs jours après le début du traitement. Par conséquent, un manque de réponse
est une indication forte que le diagnostic initial peut avoir été incorrect.12

La dose initiale de prednisone doit être maintenue pendant quatre semaines ou plus, si les symptômes et les anomalies du laboratoire
rester.12 Étant donné le risque important de morbidité associé à une rechute d’artérite à cellules géantes, la prednisone
régime effilé doit être lent et prudent. Les intervalles de réduction de la dose peuvent être allongés en fonction des symptômes du patient
et antécédents de rechutes avec réductions de dose antérieures. Une durée de traitement d'au moins un à deux ans, souvent plus longue,
devrait être prévu.

La British Society for Rheumatology suggère, à titre indicatif, que la dose quotidienne de prednisone est réduite comme suit:2

  • Maintenir la dose initiale (40 à 60 mg) pendant au moins quatre semaines, puis:
  • Réduire de 10 mg toutes les deux semaines jusqu'à 20 mg ensuite;
  • Réduire de 2,5 mg toutes les deux à quatre semaines à 10 mg ensuite;
  • Réduire de 1 mg toutes les quatre à huit semaines, à condition qu’il n’y ait pas de rechute.

Pour plus d'informations sur la réduction progressive des corticostéroïdes et les effets indésirables à long terme,
voir "Polymyalgia rheumatica"

Traitement supplémentaire

L'aspirine, 100 mg, par jour * * doit être envisagée chez les patients ne présentant pas de contre-indications, car il existe des preuves que
il diminue le taux de perte de vision et d'autres complications cérébrovasculaires.2, 12

Des suppléments de vitamine D et des conseils pour maintenir un apport adéquat en calcium doivent être administrés à tous les patients afin de
les effets indésirables du traitement prolongé à la prednisone.13 Les bisphosphonates doivent être prescrits à tous les patients
avec évidence de réduction de la densité minérale osseuse.5

Pour plus d’informations sur le traitement épargnant les os chez les personnes traitées au long cours
corticostéroïdes, voir "Polymyalgie rhumatismale".

Un inhibiteur de la pompe à protons (IPP), tel que l'oméprazole, peut être envisagé chez les personnes présentant des troubles gastro-intestinaux indésirables.
la prednisone, en particulier lorsqu’un AINS est pris simultanément.13

* La plupart des lignes directrices recommandent 75 mg par jour, cependant, cette formulation de dose n'est pas subventionnée en Nouvelle-Zélande.

Suivi et surveillance

Une consultation de suivi doit être programmée pour s'assurer qu'il n'y a aucun signe ou symptôme de rechute d'artérite à cellules géantes,
et surveiller les effets indésirables du traitement par corticostéroïdes. Le premier rendez-vous de suivi doit être programmé dans un délai de
quelques jours de la consultation initiale. D'autres suivis devraient être programmés une, trois et six semaines plus tard.12 Suivre
les rendez-vous devraient ensuite avoir lieu une fois tous les trois mois, pendant toute la durée du traitement par les corticostéroïdes.12

Conseillez au patient de revenir si des symptômes d'artérite à cellules géantes ou d'effets indésirables liés aux corticostéroïdes apparaissent entre
visites.2

Chaque visite doit comprendre une évaluation des éventuels symptômes résiduels, un bref examen physique du patient et un examen attentif.
donné à tester:2, 7

  • CRP
  • FBC
  • HbA1c (la glycémie à jeun doit être utilisée pendant les deux premiers mois de traitement, car la hausse
    taux de glucose sanguin dû à l'utilisation de corticostéroïdes est trop rapide pour être mesuré avec précision avec HbA1c)
  • Créatinine et électrolytes (pour surveiller les effets indésirables potentiels du traitement par stéroïdes)

Si la CRP était normale et que la RSE augmentait au moment du diagnostic de l'artérite à cellules géantes, la surveillance de la RSE au lieu de la CRP pourrait être plus efficace.
approprié.

Une radiographie thoracique et une échographie abdominale sont recommandées chaque année afin de rechercher un anévrisme thoracique et aortique abdominal.
généralement pendant au moins dix ans.2 Évaluation de la densité minérale osseuse (pour surveiller les effets indésirables des corticostéroïdes
traitement) devrait également être envisagée,2 Cependant, des analyses minérales osseuses régulières peuvent ne pas être disponibles dans toutes les zones.
de la Nouvelle-Zélande.

La rechute est fréquente chez les personnes atteintes d'artérite à cellules géantes

La rechute des symptômes est relativement fréquente chez les personnes atteintes d'artérite à cellules géantes, en particulier une fois la dose de prednisone
est faible, par exemple moins de 15 mg par jour. Une rechute doit être suspectée chez les patients présentant un retour des symptômes, des complications ischémiques,
fièvre inexpliquée ou symptômes polymyalgiques.2 La rechute est traitée en augmentant la dose de prednisone (Table
1
).

Si les patients présentent trois rechutes ou plus ou si la dose de prednisone ne peut pas être réduite progressivement sans complications, discuter
avec un ophtalmologiste ou un rhumatologue. Dans certains cas, des traitements complémentaires tels que le méthotrexate peuvent être envisagés.

Pour plus d'informations sur l'utilisation du méthotrexate, voir "Polymyalgie
rheumatica
".

Tableau 1: Signes potentiels de rechute d'artérite à cellules géantes et traitement recommandé12

Panneaux Traitement recommandé
Céphalée évoquant une artérite à cellules géantes Traiter avec la dose précédente de prednisone, c’est-à-dire si la dose est réduite à 10 mg par jour et que des maux de tête apparaissent,
dose de retour à 12,5 mg par jour
Claudication de la mâchoire, avec ou sans mal de tête Revenez à 60 mg par jour et recommencez à diminuer progressivement
Symptômes visuels Traiter avec 60 mg de prednisone et organiser une référence en ophtalmologie

Pronostic pour les personnes atteintes d'artérite à cellules géantes

La majorité des patients réagit rapidement au traitement initial par la prednisone et entraîne une perte de vision chez les patients traités.
(sans symptômes visuels précédents) est rare, généralement inférieure à 1%.2,7 Un traitement de deux à trois ans
est souvent nécessaire, certains patients nécessitant de la prednisone à faible dose pendant plusieurs années.2 Liée aux corticostéroïdes
les effets indésirables sont donc fréquents et se produisent chez environ 60% des patients.sept Les principaux risques incluent la
développement de diabète sucré et de fractures ostéoporotiques.2 Les patients doivent être informés de ces effets indésirables
effets indésirables et peuvent avoir besoin d’être avisés d’apporter des modifications à leur mode de vie afin de réduire le risque de ces complications.

Le taux de mortalité des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes n'est pas significativement différent de celui de la population en général.sept cependant,
le risque d'anévrisme aortique serait 17 fois plus élevé chez les personnes atteintes d'artérite à cellules géantes, par comparaison avec
à la population générale du même âge et du même sexe, même après un traitement opportun et réussi.sept Surveillance annuelle
avec radiographie thoracique et échographie, et la gestion des facteurs de risque modifiables, tels que l'hypertension, le tabagisme et la
l'obésité, aidera à réduire ce risque.

Reconnaissance

Merci de Dr Logan Mitchell, Ophtalmologiste consultant, hôpital de Dunedin, maître de conférences, Dunedin
School of Medicine, Université d'Otago et Professeur associé Andrew Harrison, Rhumatologue, clinique
Chef de service, Unité régionale de rhumatologie de Wellington et de la Wellington School of Medicine, Université d'Otago, Wellington
pour examen expert de cet article.

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